Mokfu.site

Основы медицинских знаний

Неконъюгированные гипербилирубинемии



Надпеченочная или гемолитическая желтуха: возникает в результате усиленного разрушения эритроцитов.

При таком виде желтухи кожа обычно лимонно-желтого оттенка: больные скорее бледны, чем желтушны. В большей мере окрашиваются кал и моча.

Проявления гемолитической желтухи:

· гемолитические анемии: врожденный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз;

· дефекты эритроцитарных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, пируваткиназа), неэффективный эритропоэз (мегало- и сидеробластные анемии, большая р-талассемия и др.);

· гемолитическая болезнь: иммунный гемолиз (Rh-несовместимость, АВО-несовместимость, др.)

Одновременно с усилением разрушения эритроцитов отмечается повышение в крови непрямого билирубина. Это связано с неспособностью печеночной клетки захватывать и трансформировать избыток непрямого билирубина, содержащегося в протекающей крови.

При разрушении эритроцитов в крови и моче обнаруживается высокий уровень уробилиногена. В общий кровоток уробилиноген попадает, проскакивая печеночный барьер, что обусловлено избытком прямого билирубина в печени и уробилиногена в тонкой кишке.

Наиболее яркая клиническая картина может наблюдаться при наличии несовместимости групп крови или резус-фактора матери и ребенка.

Неконъюгированный билирубин в крови может достигать 340 мкмоль / л с угрозой развития ядерной желтухи.

Гипербилирубинемия, обусловленная непрямым билирубином, наблюдается также при нарушении транспорта билирубина, и без усиленного гемолиза.

К такому виду неконъюгированной гипербилирубинемии приводят:

1) недостаточный захват билирубина мембраной гепатоцита: интермиттирующая юношеская желтуха Мейленграхта или синдром Жильбера-Лербулле;

2) конкурентное ингибирование:

o желтуха, обусловленная грудным молоком, или синдром Ариаса;

o семейная желтуха новорожденных или синдром Люцея - Дрисколла;

o подавление живых организмов лекарственными средствами: эстрогенами, прегнандиолом, сульфаниламидами, новобиоцином, рифампицином, флаваспидовой кислотой, некоторыми красителями, используемыми при холецистографии, и др.

У некоторых новорожденных, вскармливаемых грудью, развивается выраженная желтуха или синдром Ариаса. Она возникает за счет накопления в крови непрямого билирубина, уровень которого прогрессивно повышается до 4-го дня жизни, достигает максимума к 10-15-му дню (до 250—300 мкмоль/л), а затем медленно снижается до нормы к 3-12-й неделе жизни.

Причиной ее возникновения может быть повышенная активность р-глюкуронидазы грудного молока, вызывающая повышение содержания неконъюгированного билирубина в кишечнике с его последующим всасыванием.

Высокая концентрация свободных жирных кислот в грудном молоке способна угнетать конъюгацию билирубина.

Желтуха также может быть обусловлена тем, что у некоторых женщин в молоке содержатся производные прегнандиола, которые нарушают захват билирубина клетками печени и связывание с глюкуроновой кислотой.

Если вскармливание грудью на какой-то период прекратить, то уровень билирубина снижается до нормы в ближайшие 4-8 дней.

Желтухи у детей

Вид желтухи

Непрямой билирубин

Прямой билирубин

Активность аминотрансфераз

Активность щелочной фосфатазы

Уробилиноген в моче

Билирубин в моче

Окраска стула желчными пигментами

Гемолитическая

Резко повышен

Нормальный или слегка повышен

Нормальная

Нормальная

Повышен

Отсутствует

Нормальный

Острая гепатоцеллюлярная (печеночная)

Слегка повышен

Резко повышен

Резко повышена

Нормальная или слегка повышена

Имеется

Имеется

Нормальный или слегка обесцвеченный

Хроническая гепатоцеллюлярная (печеночная)

Слегка повышен

Умеренно повышен

Нормальная или слегка повышена

Нормальная

Имеется

Имеется

Нормальный

Механическая

Слегка повышен

Резко повышен

Нормальная или слегка повышена

Резко повышена

Отсутствует

Имеется

Ахоличный или слегка окрашенный

Конъюгационная

Резко повышен

Отсутствует или нормальный

Нормальная

Нормальная

Имеется или отсутствует

Отсутствует

Окрашен. Ахоличный при синдроме Криглера – Найяра

Перейти на страницу: 1 2 3