Mokfu.site

Основы медицинских знаний

Коагуляционный гемостаз



Процесс свертывания крови - многоступенчатая ферментная реакция, в которой принимает участие ряд белков, обозначаемых как факторы свертывания крови (табл. 1).

Таблица. 1. Международная номенклатура факторов свертывания крови

Факторы

Синонимы

Содержание в плазме, г/л

Полупериод распада (в часах)

I

Фибриноген

1,8-4,0

72-120

II

Протромбин

около 0,1

48-96

III

Тканевый тромбопластин

0

-

IV

Ионы кальция

0,09-0,10

-

V

Проакселерин

Около 0,01

15-18

VII

Проконвертин

Около 0,005

4-6

VIII

Антигемофильный фактор А

0,01-0,02

7-8

IX

Кристмас-фактор

Около 0,003

15-30

X

Фактор Стюарт-Проуэра

Около 0,01

30-70

XI

Антигемофильный фактор С

Около 0,005

30-70

XII

Фактор Хагемана

Около 0,03

50-70

XIII

Фибриназа

0,01-0,02

72

Дополнительные

Фактор Виллебранда

фВ

18-30

Фактор Флетчера

Прекалликреин

-

Фактор Фитцджеральда

Кининоген

-

Одни из этих белков являются протеазами (факторы II, VII, IX, Х, ХI, XII, XIII), другие - акцелераторами (ускорителями) ферментных реакций (факторы V и VIII), третьи - конечным субстратом процесса (фактор I, или фибриноген). Взаимодействие факторов свертывания крови, их активация, а затем и инактивация почти на всем протяжении процесса происходят на плазменных фосфолипидных мембранах, от количества которых в плазме зависит либо ускорение, либо существенное замедление процесса свертывания.

Синтез ряда наиболее важных факторов свертывания (факторов V, VII, X, IX и II), а также двух основных физиологических антикоагулянов - протеинов С и S - осуществляется паренхиматозными клетками печени - гепатоцитами, причем для того, чтобы они могли участвовать в процессе свертывания крови, все эти факторы, кроме фактора V, должны подвергнуться γ-карбоксилированию витамин-К-зависимой карбоксилазой. Поэтому при дефиците витамина К и нарушении его всасывания из кишечника (при кишечном дисбактериозе, обтурации общего желчного протока), а также под влиянием непрямых антикоагулянтов (кумаринов, фенилина), являющихся функциональными антагонистами витамина К, нарушается синтез всех витамин К-зависимых факторов свертывания, а также протеинов С и S, вследствие чего может возникнуть тяжелая кровоточивость, сочетающаяся в некоторых случаях с микротромбированием сосудов и некрозами тканей из-за недостатка антикоагулянта - протеина С. Перейти на страницу: 1 2 3